Les lymphomes cutanés

DÉFINITION

Les lymphomes cutanés sont des maladies causées par des lymphocytes B ou T, cellules immunitaires normalement présentes dans la peau, ayant muté et qui se sont multipliées anormalement au niveau de la peau.

Attention, il est important de faire la différence entre les lymphomes cutanés et les lymphomes développés à partir de ganglions car leur évolution et leur traitement sont différents.

En effet, les lymphomes ganglionnaires sont pris en charge dans des services d’hématologie, de médecine interne ou d’oncologie tandis que les lymphomes cutanés sont pris en charge par les dermatologues.

Sources :

https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutanés

https://www.chuv.ch/fr/dermatologie/der-home/professionnels-de-la-sante/oncologie-et-dermatologie-interventionnelle/lymphomes-cutanes

QUELS SONT LES SYMPTÔMES DES LYMPHOMES CUTANÉS ?

Concernant les lymphomes T, ils se présentent le plus souvent sous la forme de plaques rouges qui atteignent généralement le haut des cuisses, les fesses ou le tronc.

Ces plaques provoquent des démangeaisons.

Les lymphomes B, quant à eux, se manifestent le plus souvent sous la forme de nodules (grosseur anormale qui se développe à la surface d’un tissu ou d’un organe) de quelques centimètres atteignant les membres supérieurs, c’est-à-dire le haut du tronc et le visage.

Sources :

https://www.chu-lyon.fr/lymphomes-cutanes

https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutanés#fermer

https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/syndrome_de_Sézary/16107

LES DIFFÉRENTES FORMES DE LYMPHOMES CUTANÉS

Le mycosis fongoïde

Le mycosis fongoïde est le lymphome cutané à lymphocytes T le plus courant.

Son évolution est généralement lente, s’étalant sur plusieurs dizaines d’années.

Il apparaît plus souvent chez l’adulte autour de 50 ans et se manifeste par des taches plates et qui desquament de couleur rose ou rouge situées généralement sur des zones cachées de la lumière (les fesses, le torse, le haut des cuisses).

Il est possible que les taches disparaissent toutes seules ou avec l’exposition au soleil mais elles peuvent également persister et continuer de s’étendre.

En effet, chez certains patients, l’évolution peut être plus agressive. Dans ce cas, les taches peuvent devenir plus épaisses, plus profondes, et se transformer en tumeurs ou peuvent se répandre sur l’ensemble du corps, c’est ce que l’on appelle une ”érythrodermie”. Cette inflammation est souvent à l’origine de démangeaisons très importantes.

Les patients ayant des plaques très limitées ont une survie identique à la population générale. Cependant, pour ceux qui ont une forme agressive, l’espérance de vie peut diminuer.

Le syndrome de Sézary

Le syndrome de Sézary est une forme avancée de mycosis fongoïde.

C’est une variété de lymphome malin non hodgkinien, tumeur formée du même tissu que les ganglions lymphatiques, mais proliférant anarchiquement. Il est dû à des cellules anormales provenant des lymphocytes T, globules blancs jouant un rôle fondamental dans les défenses immunitaires de l’organisme.

Ce syndrome touche principalement les adultes, habituellement après 50 ans.

Il provoque des rougeurs diffuses, accompagnées de démangeaisons souvent très importantes.

De plus, il y a habituellement des adénopathies (augmentation de la taille des ganglions lymphatiques).

Le lymphome cutané à cellules B

Les lymphomes cutanés primitifs à cellules B sont des lymphomes non hodgkiniens qui prennent naissance à partir de lymphocytes B tumoraux présents au niveau de la peau.

Il sont moins fréquents. En effet, ils ne représentent que 25 % des lymphomes cutanés.

Dans la plupart des cas, ils restent localisés sur la peau et les médecins parviennent généralement à bien le contrôler avec des traitements peu agressifs.

Néanmoins, ils sont susceptibles de réapparaître.

Ce type de lymphome peut présenter des difficultés pour le diagnostic. En effet, la peau peut être une localisation secondaire d’un lymphome non hodgkinien ayant débuté au niveau d’un autre organe (un ganglion lymphatique notamment).

Ainsi, il est essentiel de faire un diagnostic précis et de bien les typer car leur pronostic est variable, allant de formes très « indolentes » à des formes plus agressives.

Sources :

https://www.cochrane.org/fr/CD008946/SKIN_traitements-contre-les-mycosis-fongoides-une-affection-cancereuse-maligne-des-cellules-immunitaires

https://dermato-info.fr/fr/les-maladies-de-la-peau/les-lymphomes-cutanés#fermer

https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/syndrome_de_Sézary/16107

https://www.deuxiemeavis.fr/pathologie/lymphome-cutane

https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2014/revue-medicale-suisse-424/lymphomes-b-cutanes-diagnostic-et-prise-en-charge

COMMENT TRAITER LES LYMPHOMES CUTANÉS ?

Il existe de nombreux traitements et recommandations adaptés au type et au stade du lymphome cutané.

Dans un premier temps, concernant le mycosis fongoïde, il est recommandé d’utiliser des traitements locaux réalisés au domicile allant des corticoïdes en crème à des applications de chimiothérapie locale.

Il est également possible de guérir cette forme de lymphome cutané à travers la mise en place d’un traitement par ultraviolets (photothérapie), réalisé par un dermatologue. Ce traitement dure généralement 3/4 mois.

Pour des formes résistantes ou plus évoluées (ex : lymphomes B), des traitements tels que les immunomodulateurs (médicaments qui bloquent certaines fonctions du système de défense du corps humain et, par conséquent qui sont administrés pour réguler la réponse immunitaire du patient), les anticorps monoclonaux, la radiothérapie et plus rarement la chimiothérapie sont conseillés.

→ Il est bon à savoir qu’il existe un réseau spécialisé pour les lymphomes cutanés qui s’appelle Gflec (Groupe Français d’Etude des lymphomes cutanés). Il est labellisé par l’INCA (l’institut national du Cancer). Ce réseau est spécialisé dans les lymphomes cutanés. Il s’agit d’un groupe qui mène des travaux afin de mieux traiter et comprendre les lymphomes cutanés