La maladie de Darier

Définition

La maladie de Darier est une affection héréditaire (trans. autos. dom.) et rare de la peau. Le gène de la maladie est ATP2a2 et est porté sur le chromosome 12q23-24.1. La maladie, diagnostiquée en 1889 par Ferdinand-Jean DARIER, repose sur une anomalie de l’adhésion interkératinocytaire.

Les symptômes de la maladie de Darier

Les symptômes de la maladie de Darier commencent à apparaître à tout âge avec un pic autour de la puberté. L’évolution est chronique avec des poussées en été (chaleur, sudation, soleil). La lésion élémentaire est une petite papule kératosique de 1 à 3 mm de diamètre, de couleur rosée ou brunâtre, se recouvrant d’une croûte brun grisâtre, adhérente, donnant un aspect sale et rugueux.

Ces papules vont confluer pour former de vastes placards. Une odeur désagréable vient s’ajouter à cet aspect crasseux, posant bien souvent des problèmes sociaux et professionnels. Les lésions peuvent devenir sévères avec des surinfections herpétiques, mycosiques ou bactériennes.

Comment traiter la maladie de Darier ?

Si aucun traitement n’existe pour se débarrasser définitivement de la maladie de Darier, il est possible de traiter localement les lésions et d’empêcher les surinfections. Ces traitements dépendent de la sévérité de l’atteinte.

Le traitement de base consiste en l’administration de rétinoïdes (isotrétinoïne, acitrétine). Cependant, les effets secondaires provoqués ne sont pas supportables par tous les patients. C’est pourquoi les rétinoïdes sont réservés aux formes étendues et sévères de la maladie de Darier.

Pour les formes plus légères et locales, une attention particulière doit être portée à certaines mesures d’hygiène de vie. Par exemple, il faut éviter l’exposition à la chaleur, au soleil et à l’humidité de la peau. Pour cela, il est conseillé d’utiliser des vêtements non occlusifs et les écrans totaux. On peut également appliquer des antiseptiques, des crèmes hydratantes ou des traitements locaux kératolytiques.

Un suivi psychologique peut être souhaitable pour certains malades si leur santé mentale est détériorée par les effets de la pathologie.

Conclusion

La maladie de Darier est rare et héréditaire, évoluant au long cours et par poussées. Elle provient d’une anomalie génétique de l’adhérence des cellules de la peau entre elles. Aucun traitement curatif n’existe, mais des moyens de traiter les lésions cutanées peuvent être mis en place.
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Sources :